meditsiin || psühholoogia
Medical parasitoloogia / haigusliku anatoomia / pediaatria / Patoloogiline füsioloogia / otorinolarüngoloogia / Tervishoiusüsteemide korraldamise / onkoloogia / Närvikliinik / Pärilikud, geneetilised haigused / Naha ja suguhaigused / Ajalugu meditsiin / nakkushaigused / Immunoloogia ja Allergoloogia / hematoloogia / Valeology / Intensiivravi Anestesioloogia ja elustamist esmaabi / Tervis ja sanepidkontrol / kardioloogia / veterinaaria / viroloogia / Internal Medicine / Sünnitusabi ja günekoloogia
« eelmine järgmine »

М



McArdl-Pearsoni haigus

Vaata. Glükogeenivarude haiguse tüübist V.

McLeod sündroom

Ühepoolne kopsu düstroofia, avaldumisvorme "supertransparency lihtne." Areng patoloogias seostatakse sklerootiliseks muutused Kopsukoe- pärast ägedat bronhioliidiga. Nam märkida kroonilise ühepoolse obstruktiivne bronhiit. X-ray näitas vähenemist suurusest kopsuarteri valdkonnas, suurendades selle kergus ja muutlikele varjude mediaalne pool mõjutatud kopsu. Seal on rikutud hingamisteede funktsiooni, suureneb järelejäänud maht.

Valmistudes anesteesia võib vajada bronhilõõgastiteks, antibiootikumid, füsioteraapia.

ägeda macroglossia

Polyetiology patoloogia avaldub oluliselt suurenenud keel (allergia, venoosne tromboos, põletik, ja nii edasi. N). Tegemist võib olla probleeme intubatsiooni ja hingamisteede.

maania

meeleoluhäired, kaasneb suurenenud aktiivsus. Tegemist võib olla muutus suure emotsionaalse erutuse depressiooni. Üks tõenäoline põhjustel peetakse liigne aktiivsus norepinefriini ajus. Levinuim raviks liitiumi preparaadid, antipsühhootikumid (haloperidool), bensodiasepiinid (lorasepaam), valproehappe, karbamasepiin ja jne. Ravimite kõrvaltoimete hulka liitium pöörduvaid muutusi T-laine, mõõdukas leukotsütoos, mõnikord hüpotüreoidism ja suhkruta diabeet, vasopressiini resistentse. Üleannustamine põhjustab depressiooni teadvuse, lihasnõrkus, krambid ja kõnehäired, suurendas QRS kompleks, atrioventrikulaarne blokaad, hüpotensioon ja krambid.

Anestesioloog peab olema teadlik, et liitium võib vähendada minimaalselt alveolaarkontsentratsioon sissehingatud anestesioloogia ja suurendab efekti mõned lihaslõõgastid. Anesteesia on soovitatav jälgida neuromuskulaarse blokaadi. On vajalik, et vältida liigset liik vedeliku ja diurees, nagu hüponatreemia vähendab liitiumi eritumine uriiniga ja võib põhjustada mürgistuse.

Marden-Walker [Marden-Walker] sündroom

Sündroom on päritav autosoomne retsessiivne viisil, mis avaldub mitut kaasasündinud ühine kontraktuurid lihaste hüpotoonia, küfoskolioosi, arachnodactyly (pikk õhuke sõrmed), Kampurajalka, kampodaktiliey, mikrotsefaalia deformatsioon rinnak, näo anomaaliad (blepharophimosis, hüpertelorism, kõõrsilmsuse, kõrvad tüvi). Seal on suulaelõhe, südame defekte ning neeru, aju (mõhnkeha agenees, hüpoplaasia barrel, uss ja poolkerad väikeaju). Seal neuroloogilised puue.

Kui anesteesia võib olla raske intubatsiooni, suurenenud tundlikkus lihaslõdvestajad beduet arvestada süsteemne haigus.

Marie sündroom (Marie Leary sündroom)

Vaata. Akromegaalia.

Marie Adolph Strümpell haigus

Vaata. Anküloseeriva spondüliidi.

Maroto-Lamy sündroom

Vaata. Mukopolüsahharidoos VI tüüp.

Fragile X sündroom (habras kromosoomi sündroom)

Päritud X-liiteline retsessiivne viisil. Iseloomustab lag vaimse ja kõne areng, kandiline nägu, silmapaistev laup, pikk õhuke nina, hüperplaasia alalõug. Seal on taevas suur, submukosaalsest suulaelõhe ja kurgunibu, krambid, hüpotoonia, hüperaktiivsus, ülekaalulisus, genikomastiya, pehme veniv nahk, nõrkus liigeste alajäsemete mitraalprolaps.

Kui anesteesia võib olla raske intubatsiooni on suurenenud tundlikkus rahustite tuleks kaaluda süsteemse häired. KUI 0,5: 1000.

Marfani sündroom

Marfani BD A. (Marfani A. B. J.) (1858-1942) - prantsuse lastearst.

Kaasasündinud, edastatakse autosoomne dominantne arengu häire mesodermaalsest ja ektodermaalse kudede skelett. Patsiendid pikk jäsemete (eriti kaugema) on pikk ja peenike. Sageli on skolioos, küfoos, või lehter rinna keeled, dolichocephaly, kitsas nägu, kõrge kaarjas suulae, nõrgad liigesed. On kae, pärgarteri tromboos, anatoomilised aordi aneurüsm, tagasivool tõttu mitraalpuudulikkus ja aordiklappe. Tavaliselt tähistatakse silmakahjustus, mis väljendub häired läätse silma või silma vikerkesta. Sageli on reieluu, kubeme ja diafragmaalsongast, hüpoplaasia lihaseid ja nahaalust kude, lihaste hüpotoonia, nephroptosis, emfüseem, pneumotooraks.

Young patsientide see sündroom esineb suurenenud Anesteesiariskiga. Olema ettevaatlik käsitsedes alalõualuu, kui patsientidel patoloogia etoi võimalik nihestus ühine. Vajadus jälgida vererõhku ajal intubatsiooni. On oht, uneapnoe. IF 4: 100 000 Marshall-Smith [Marshall-Smith] sündroom

Haruldane kaasasündinud haigus, mida iseloomustab kiire kasv ja küpsemine skelett. Traumaatiline aju anomie hulka makrotsefaaliat, silmapaistev lame laup, orbiidil, uppunud nina, nösuninaga, exophthalmos ja sinine skleera. Seal on liigkarvasusega nabasong, psühhomotoorse arengu mahajäämus, vaimne alaareng. Mõnel juhul ei atresia või ainsa posterior ninasõõrmetesse, larüngeaalse anomaaliaid, mis võib põhjustada tõsiseid raskusi säilitamisel hingamisteede anesteesia ajal. Võimalikud vead aju arengut. Rikkumine neelamine põhjustab alakaaluline. Tapa organovdyhaniya viia vilistav hingamine, kopsupõletik, atelektaas.

Konkreetsed soovitused valik seal narkootikume.

Mastotsütooside (urtikaaria pigmentosa, mastotsütooside märkas)

Seda iseloomustab ebanormaalne proliferatsioon mast naharakkudest (urtikaaria pigmentosa) või siseorganeid (süsteemne mastotsütoos). 90% juhtudest on teatatud ainult nahamanifestatsioonid. Lastel sagedamini. Kui klastri rasvarakkude siseorganeid võib suurendada oma sekretoorse aktiivsuse viimisega suurde vereringesse histamiini, hepariin ja prostaglandiinid. Tavaliselt on see käivitab trauma, kehatemperatuuri muutused või kokkupuude vysvobozhayuschih histamiini narkootikume. Üldistatud anafülaktiline reaktsioon sarnane: lööve, sügelus, naha punetus, hüpotensioon ja tahhükardia.

Enamasti H1 ja H2 antagonistid retseptorite ebaefektiivne. See on tingitud asjaolust, et kliinilisi ilminguid on tingitud mitte ainult histamiini ja teiste vasoaktiivsete prostaglandiinide ja aineid. Anesteesia võimalik anafülaktilised reaktsioonid. Kuigi premedikatsioonita antagonistid hõlmavad H1 ja H2 retseptorite arutlenud prostaglandiini sünteesi inhibiitorid (indometatsiin, aspiriin). Otsene vastunäidustusi kasutamiseks suktsinüülkoliiniga ja Meperidiini (promedola) nr.

mastotsütooside märkas

Vaata. Mastotsütooside.

Maffuchi sündroom (endohondromatoz ja hemangiomas)

Arvatavasti autosoomne dominantne muster pärandist. Seal on kõhreline düsplaasia ja hemangiomas. kaussi Hemangiomas on lokaliseeritud jäsemete, kuid võib olla keeles kõhu ja verre. Seal kapillaaride haigutav ja tsüstilise hemangioma. Sageli on tromboos. Võimalik seedetrakti verejooks, spontaanne luumurrud, sarkoom. Seal on aneemia, vastuvõtlikkus laiendavad ravimid, labiilne vererõhk.

Möbiuse sündroom (haigus)

P. Mobius (Mobius P. J.) (1853-1907) - Saksa neuroloog. Haruldane päriliku patoloogia VI ja VII kraniaalnärvide. Avaldub ühe- või kahepoolne halvatus näonärvi. Mis kaasamine teiste kraniaalnärvide täheldatud rikkumised närimine, neelamine, köha. Seal aspiratsioon kopsukomplikatsioonid.

Võimalik raske intubatsiooni tõttu micrognathia.

Kaasasündinud megakolon tõsi

Vaata. Aganglioz kaasasündinud soole.

Meigs sündroom (Demon-Meigs sündroom)

Demon J. (Deemonid J. OA) (1842-1920) -Prantsuse kirurg. Meigs DV (Meigs J. V.) (1892-1963) - Ameerika günekoloog Boston.

Munasarja tsüst koos eksudatiivsete pleuriit. Sageli kombinatsioon astsiit, hüdrotooraksi ja üldise ammendumise nähtusi healoomulised kasvajad munasarja (munasarja tsüst) või emakasse.

Enne anesteesia, on vaja, et vabastada vedeliku pleuraõõne.

Meckeli sündroom (Meckeli-Gruber [Meckeli-Gruber] sündroom)

D. Meckeli (Meckeli J.) (Jr.) (1781-1883) - Saksa anatoom Halle. G. Gruber (Gruber G. V.) (1884?) - Saksa patoloog.

Autosomaalne-retsessiivne pärilikkus. Seal on mikrotsefaalia, micrognathia, kaasasündinud südamehaigused, polütsüstiliste neeruhaigus, neerupuudulikkus. Ehk juuresolekul Kukla traumaatiline aju song, hüpo- või aplaasia on mõhnkeha, väikeaju ja tükeldamine suulage. Seal on raskusi intubatsiooni. On väärarendid Urogenitaalsüsteemi, atresia päraku ja sigmakäärsoolest. Patsiendid sureb esimese elukuu jooksul. KUI 1:70 000-1: 90 000.

ajukelmesonga

Kaasasündinud väärarengute. Hernial vice esitles dura materi ja naha ja sisu - tserebrospinaalvedelik. Hernias asuvad peamiselt nimme- ja selg, samuti liigestes kraniaalne luud. Halvatus ja tundlikkushäirete täheldatud. Kombinatsioon vesipea.

Anesteesia hemodünaamiline häireid on võimalik juhusliku avanemise song sac ja laienemus aju sile. Kui kombineerida vesipea enne sekkumist hernial sac soovitatakse kasutusele intraventrikulaarsesse kateetri. See võtab kontrolli ICP. IF 1: 1000; M: F - 1: 1.

Meniskotsitoz

Vaata. Sirprakuline aneemia.

Menkes [menkes] sündroomi (keeratud juuksed sündroom)

Pärilikud haigused edastatakse X-liiteline retsessiivne viisil. Avaldub psühhomotoorse alaarenguga kesknärvisüsteemi degeneratiivsed muutused, defektne transport vase ja kaardunud, haprad juuksed. Seal on neuroloogilised häired: krambid, sisemine verejooks, lihaste lihaspinge. Patsiendid surevad tavaliselt vanuses 6 kuud kuni 3 aastat.

Kui anesteesia jätta ravimeid, mis suurendavad krampide aktiivsust ajus. Kui Euroopa 1: 298,000; M: F - 1, 0.

carbohemia

Seisund, mis suurendas sisu vähenenud hemoglobiini, märgistatud tsüanoos. Sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui methemoglobiini taset üle 20%. On olnud väsimus, lihaste nõrkus, peavalu, nõrkus, hingeldus "letargia ja isegi kooma. See võib põhjustada surma. Metgemoglobinoobrazovatelyami on nitritid, sulfoonamiidid, fenatsetiin, prilokaiini. Raviks rakendatakse askorbiinhape (300-600 mg / päevas), metüleensinist (2,1 mg / kg intravenoosselt 5 minutit 1% lahuse 60 mg suukaudselt).

Kui anesteesia on vaja võtta arvesse raskust hüpokseemia vere-. Te võite vajada vereülekannet z0ch mennoe.

Müasteenilise sündroom (Eaton-Lambert [Lambert-Eatoni] sündroom)

L. Eaton (Eaton L.) (1905-1958) - Ameerika neuroloog.

E. Lambert (Lambert E.) - ameerika arst.

Cancer on põhjustatud haiguse (nagu kopsuvähk). See on autoimmuunne haigus, mille toodetakse antikehi et kaltsiumikanalite presünaptilise membraani. Tavaliselt leidub eakate (50-70 aastat). Sageli valediagnoositakse müasteenia (myasthenia gravis). Enamasti mõjutab perifeerne lihaste ja jäsemete vaagnavöötme. Sümptomid on hullem seoses kehalise, millele järgneb väheneb lihastoonus. Erinevalt imikutele, kui seal on suurenenud tundlikkus mitte-depolarisatsiooni lõõgastavate ja märgib, et ka suurenenud tundlikkus depolarisatsiooni ained. Reaktsioon kasutamisega koliinsteraasi narkootikume väljendatud vähe.

Anesteesia tuleks vähendada annuseid nii depolarisatsiooni ja mitte-depolarisatsiooni lõõgastid. Tänu tõsiseid raskusi tähistada sündroom on soovitatav kahtlustada kõigil juhtudel diagnostika (bronhoskoopia, torakoskoopia, Mediastinoscopy, thoracotomy) jaoks kopsuvähk.

Myasthenia raske psevdoparaliticheskaya (Erb-Goldfama haigus) ja kaasasündinud müasteenia

W. Erb (Erb W. NG) (1840-1921) - Saksa neuroloog.

Goldfam (Goldfam) (1852-1932) - Poola neuroloog.

Haruldane haigus (IF 01:20 000-30 000). Seda iseloomustab lihasnõrkus rikkumise tõttu, neuromuskulaarse juhtivuse, vähenemise tõttu arvu toimimist Postsünaptilistele atsetüülkoliini retseptorite neuromuskulaarse sünapsi. Vsrechayutsya kaasasündinud ja omandatud vormid tõttu autoantikehade tootmine on neuromuskulaarsel või tänu oma ületamisel platsentaarbarjääri harvadel vastsündinute kujul, või juhul, kui hilisematel perioodidel elu. Sagedamini # enshin (M: F - 3: 2). sageduse maksimumi kolmanda kümne eluaasta. In 10% juhtumitest on avastatud kasvajate või hüperplaasia harknääre. 2-3% patsientidest teiste autoimmuunhaiguste: reumatoidartriit, aneemia, või türeotoksikoos. Krooniline progresseeruv müasteenia algab tavaliselt lüüasaamist näolihaseid, lihaste atroofia esineb. Klassikaline algust müasteenia iseloomustab välimuse diploopia ja allavaje tulenev nõrkus silma lihased on võimetus patsiendi tõsta oma käed tema pea kohal nõrkuse tõttu proksimaalse lihaseid. Nõrkus suureneb kehalise aktiivsuse ja väheneb puhata. Rasedus võivad mõlemad võimendavad haigusega (40%) ja tulemuseks vähendamises. Sünnitusjärgsel perioodil tekkida raske hingamispuudulikkus, mõnikord surmaga. 15-20% imikute emad põevad Müasteeniaga täheldatud mööduvaid tõttu passiivse immuniseerimise aaetilholinovym retseptorid. vastsündinud Müasteenia esineb tavaliselt esimesel 12-48 tundi pärast sündi ja kestab mitu nädalat, mis võib vajada antikoliinesteraasset ravi ja mehaaniline ventilatsioon.

Üldiselt müasteenia ravis hulka koliinsteraasi inhibiitorid, tümektoomiat kortikosteroidid ja immuunsupresseeriv. Ajal müasteeniline kriis (sageli infektsioon), samuti antiholinesteraznyh üledoosi narkootikumide, mida iseloomustab süljeeritust, suurenenud potoodelenie, krambid ja kõhulahtisus, läbiviimisel IT vaja. Sissepääs antikoliinesteraasset ravimeid tuleb jätkata, kuni hommikul börsipäeva, kuid narkodoos on parem vähendada 20% võrra. On soovitusi võõrutamisel üks päev enne operatsiooni (paremini toetada patsiendi seisund kerge myasthenia gravis). Täiskasvanutel väga tõhus meetod operatsioonieelse- ettevalmistus tümektoomia on plasmaferees, mis parandab lihasjõudu ja vähendab kestus operatsioonijärgne mehaaniline ventilatsioon lisateenused.

Leevendamine skeletilihaste täites regionaalse anesteesia võib halvendada olemasolevat lihasnõrkus ja põhjustada hingamispuudulikkust. Tümektoomia Kui on oht, pneumotooraks ja vigastada parem õõnesveeni. Enne operatsiooni on soovitatav ette valmistada veenikateeter jalgsi või femoraalveeni kateteriseerimine.

Kui üldnarkoosi piisab lõõgastumiseks võimalik saavutada inhalatsioonanesteetikumid (isofluraangi eelistatakse). Mõned patsiendid on väljendanud suurenenud tundlikkus mitte-depolariseeriv lihaslõõgastid. Nende mõju võib olla pikaajaline, kuid toon taastumine - puudulik. Vastust depolarisatsiooni lõõgastid on tavaliselt normaalne, kuid võivad puududa lihaskrambid. Mõnikord on vähe vastupanu suktsinüülkoliiniga. Vajadusel saab seda kasutada palju väiksemates annustes keskmise toimeajaga, nagu atrakuuriumiga (10-2556 norm) või vekuroonium. Annuse tiitrimine tuleks valida hoolikalt perifeerse närvi stimulatsioon.

Kuigi järelevalve neuromuskulaarse ülekande on vajalik, võimalik vääriti mõistmine tulemusi. Arvestades, et erinevatele lihasgruppidele võib mõjutada erineval määral täielik taastumine lihastoonust lähendajalihases pöialt ei tähenda tingimata täielik taastumine lihaste toonust ülemiste hingamisteede ja lihased, pakkudes ventilatsioon.

Pärast pikka tegevuse taustal müasteenia võib nõuda operatsioonijärgsel ventilatsioon. Tänu ebaefektiivsus köha mehhanism suureks probleemiks on kanalisatsiooni LDP. Selle tulemusena ravimi patsientidel võib areneda immunosupressioon. Hüpokaleemia ja kasutamise aminoglükosiidide, tsiprofloksatsiin ja laigu võib raskendada müasteenia. Kui jätkamist antikoliinesteraasset ravi algannus võib olla väiksem kui enne operatsiooni.

Multiipelmüeloom (mielomatoz mitmekordne müeloomi, Kahleri ​​tõbi, mielomatoz, plasmatsütoomi, retikuloplazmotsitoz, Rustitskogo haiguse Rustitskogo Calera haigus)

Rustitsky OA - Vene arsti kirjeldatud müeloomi 1873. A. Kahleri ​​(Kahleri ​​O.) (1849-1893) - Austria neuroloog.

Kliiniliselt iseloomustab kasvajaliste leviku Pplasmarakkusid. Ta esineb sagedamini meestel. Tavaliselt leitakse pahaloomuline luuüdi, sageli koos skeleti vigastused. Kliinilised sümptomid sõltuvad kahjustatud kohti, moodustamise plasmavalkudega häired. Sellele on lisatud aneemia, neutropeenia korduvad infektsioonid, trombotsütopeenia sagedaste verejooksud. Pahaloomuline plasma rakud võivad sisseimbumise maks, põrn ja lümfisõlmed. Võibolla välimus proteinuuria Bence-Jones, suurenemist plasma globuliini. Vahel krüoglobuliini moodustub ja arendab esmane amüloidoosis. On patoloogilised luumurrud, eriti lülisamba-. Tuleb hoolitseda selle eest, kui asendi muutmisega keha operatsiooni ajal ja anesteesia. Seal on hüperkaltseemia tõttu hävitamisele luud, suurenenud viskoossust verd, neerupuudulikkus. Inaktiveerimine hüübimisfaktorid I, II ja IX, samuti rikkumise trombotsüütide funktsiooni tänu oma kõrge sisaldus ebanormaalne immunoglobuliinide sageli viia arengut Hüübimishäirete. Patsiendid võivad saada hormoonid. Kui hüperkaltseemia on vaja jälgida vedeliku tase. Kui vere hüperviskoossusele on vaja läbi viia ennetamine tromboflebiit. Tooted muidugi plasmaferees. Operatsioonijärgsel perioodil võib olla patoloogilised luumurrud roiete arendamisega hingamispuudulikkus ja kopsupõletik. Suurenev tasemed patoloogiliste antikehade ja sisalduse vähendamisega plasma albumiini võivad kogeda teistsuguse toime ravimisõltuvusest mis seonduvad valgud.

mitme Mielomatoz

Vaata. Multiipelmüeloom.

Müelomeningotseele (neuraaltoru defekt kaasasündinud song nimme)

Kaasasündinud defekt neuraaltoru lootele, kus läbi lõhki selg hernial väljaulatuv tungib. Hernial kott on valmistatud nahast, siis pia mater, mille sisu on seljaaju ja tserebrospinaalvedelik. Defekt asub tavaliselt emakakaela ja lumbosacral selg. Seal on mootor ja sensoorsete häirete seljaaju närve. Kombinatsioon südame defekte, kõrvalekalded Urogenitaalsüsteemi, suulaelõhe. Mis suur viga võib olla tõsiseid probleeme operatsiooni ajal seotud kadu soojuse ja vedelikku. On raskusi rafineerimise verekaotus, kuna viimaste on segatud tserebrospinaalvedelik. IF 1: 1000; M: F - 1: 1.

hulgimüeloom

Vaata. Multiipelmüeloom.

Gemifatsiarnaya mikrosoomidega (ühepoolne näo hüpoplaasia, esimene Gill kaare sündroom)

Sünnidefekte, mis hõlmab tavaliselt ühepoolne aplaasia või hüpoplaasia kõrva kuulmekäiku, papilloomi kõrvaaluseid piirkonnas, silmadefektid, näo asümmeetria, näolihaseid hüpoplaasia, hüpoplaasia alumise ja ülemise lõualuu. Kas agenees kopsu mõjutatud poolel. raske intubatsiooni võivad tekkida.

Konkreetsed juhised valiku ravimite anesteesia pole.

Mikrotsefaalia ja kramplik diplegia sündroom (Semanova ma sündroom, sündroom Payne)

Päritud arvatavasti X-liiteline retsessiivne viisil. Seal on mikrotsefaalia, kasvupeetus ja psühhomotoorse alaarenguga, krambid, spastiline diplegia või quadriplegia, suurenenud refleksid. Hoogude sagedus suureneb vanusega. Surm saabub aastaselt 3-8 aastat.

Anesteesia ettevaatusabinõud sarnased neuroloogilised häired (vt. Tetraplegia, parapleegia).

Mikulina sündroom (Mikulicz haigus)

D. van Mikulicz-Radecki (Mikulicz-Radecki J. F.) (1850-1905) - Saksa kirurg Breslau.

Sümptomid haigusele iseloomulik, tekib tüsistusena muude haigustega -. Lymphosarcoma, leukeemia, uveoparotita, tuberkuloos, süüfilis ja teised täheldasid suurenemine sülje ja Pisaranääre vähendada oma sekretoorset funktsiooni. Suurenemise tõttu süljenäärmed võib olla raske intubatsiooni ja hingamisteede. Soovitav on vältida kasutamist atropiini ja hüostsiini.

Minkowski-Chauffard haigus

Vaata. SFEROTSÜTOOS pärilik.

Idiopaatiline müoglobinuuriat (kramplik müoglobinuuriat rabdomüolüüsi kramplik)

Ägeda lihasvalu ja nõrkus, mõnikord pärast treeningut. Vihma karnitiini defitsiit Palmito-transferaasi. Pärast kohaldamise suksametoon võimalik rabdomüolüüsi koos ägeda neerupuudulikkusega mioglobinuricheskoy.

Depolariseeriv lõõgastavate on välistatud. Vaja kontrollida operatsioonijärgne vere müoglobiini; tunnistustest - sundides diurees, plasmaferees.

kramplik müoglobinuuriat

Vaata. Müoglobinuuriast idiopaatiline.

lihastepõletikku ossificans

Vaata. Fibrodisplations luu moodustumist.

Müopaatia kaasasündinud mitteprogresseeruv

Vaata. Müopaatia nemaline.

Welander'i kaugema müopaatia

Vaata. Welander'i lihasatroofia.

Müopaatia distaalne pärilik hilise algusega

Vaata. Welander'i lihasatroofia.

Müopaatia kaugema Rootsi tüübist

Vaata. Welander'i lihasatroofia.

Nemaline müopaatia (müopaatia kaasasündinud mitteprogresseeruv, müopaatia niitjate)

Kaasasündinud (autosoomne dominantne pärimine) mitte-progressiivne lihasnõrkus, kausi mõjutab proksimaalne lihaseid iseloomuliku niitjate vardad nähtav lihasrakkudes. See avaldub vastsündinu perioodi. Lihasnõrkus põhjustab tavaliselt hingamispuudulikkus. Sageli koos micrognathia, küfoskolioosi.

Hetkel suurenenud tundlikkus suitsetamine depolariseeriv lihaslõõgastid.
Juhtumid resistentsuse suktsinüülkoliiniga ajal normaalne reaktsioon pankurooniumbromiid. raske intubatsiooni võivad tekkida. Tavaliselt ei ole ühendatud pahaloomulise hüpertermia.

müopaatia threadlike

Vaata. Müopaatia nemaline.

müotooniale

Rühm haiguste päritud autosoomne dominantne viisil. Tavaliselt avaldub 20-30 aastat.

müotooniale atroofiline

Vaata. Müotooniale huumustoitelised.

Kaasasündinud müotooniale (Thomsen tõbi)

Thomsen A. DT (Thomsen A. J.) (1815-1896) - Taani arst. Pärilikud haigus, mida iseloomustab kombinatsioon müotooniale lihaste hüpertroofia.

Autosoomne dominantne pärandist. Aluseks seljalihaste atroofia degeneratsiooniga rakud seljaaju eessarve. Tundub, sündimisel või varases lapseeas aeglase müorelaksatsiooni järgneb kramp. Tavaliselt ainult skeletilihaste on mõjutatud, kuid mitte siseorganeid. Haigus tavaliselt ei edene elus. Kõige iseloomulik üldistatud valutu jäikus, hullem puhata ja väheneb töötamise ajal. Kaebused raskusi liikumise peale puhata.

rnezapnoe liikumine, nagu aevastamine, võib põhjustada pikaajalist spasm lihastes näo, keele, kõri, kaela ja rindkere. Tegemist võib olla ventilatsiooni probleemide tõttu lihasnõrkus. Suurenenud tundlikkus tiopentaaliga, masendav hingamist ja uimastite depolariseeriv lihaseid lõdvestav. Pärast oma sissejuhatuses võib tekkida pikema kokkutõmbumine skeletilihaste. See ei vähene või võõra päritoluga depolarisatsiooni lõdvestav, ei suurene anesteesia sügavus. Müotooniale Vaimennuskerroin võib saavutada ka intravenoossel kinidiin (300-600 mg), tokainiid, meksiletiini. Kasuta neostigmiiniga lihaste vastust ei ole efektiivne müotooniale. Reaktsioon nedepolyarizuyushie normaalne lihaslõõgastid. Vanuse suurenedes sümptomid vähenevad müotooniale. Ventilatsioon võib olla tingitud probleeme lihasnõrkus. Lihaste kokkutõmbed ei kõrvaldata regionaalse anesteesia. Kuid võib-olla eemaldamist lihaspinge lihasesse infiltratsioon lokaalanesteetikumi. Võimalik pahaloomuline hüpertermia. On vajalik, et välistada hüpotermia ja ravimeid, mis põhjustada värinaid (halotaanita).

Huumustoitelised müotooniale (müotooniale atroofiline, lihasdüstroofia, Kurshmanna-Batten-Steinert tõbi)

Kurshmann (Curshmann NG) (1875-1950) - Saksa arst. F. Batten (Batten F. E.) (1865-1918) - inglise neuroloog.

Steinert (Steinert NA) - Saksa arst XX sajandil.

Varasemast on autosoomne dominantne viisil. See avaldub kiire väsimine ja nõrkus näo ja kaela lihaseid, kaugema jäseme lihaste sümmeetrilist piiramine liikumise silm ja allavaje. On ka katarakti, varase kiilaspäisuse, südame patoloogia, arütmia, vähendamise kopsuhaiguste ventilatsioon, märke müotooniale kohta EMG. Seal hingamispuudulikkus ja infektsioonid, lihaste lihaspinge (võimetus lõõgastuda pärast käepigistus), enamasti kaasneb südame-veresoonkonna süsteemi. In 20% patsientidest näitas mitraalprolaps. silelihaste osalemine annab tulemuseks kehvema seedetrakti motoorset aktiivsust ja suurendab aspiratsiooni oht tüsistusi. Võimalik endokriinsüsteemi häired. Nad avalduvad diabeet, talitlushäireid shitovidnoy alatalitlus, neerupealiste puudulikkus, atroofia sugunäärmete. On kae, eesmise kiilaspäisus, vaimsed häired. Rasedus tavaliselt aitab kaasa haiguse progresseerumist. Emaka võimsust on vähendatud, nii et teil on vaja keisrilõige. Ravi on sümptomaatiline, sh fenütoiin, kiniini, prokaiinamidi. Surm kopsupõletiku või südamepuudulikkus toimub enne 60-aastaseks. Võimalus äkksurma tõttu atrioventrikulaarblokaadi III aste.

Kui anesteesia ja arvestab raskusaste südamehäired ja hingamisteede lihaseid. EKG jälgimine. Kasutamine halogeeni sisaldavate anesteetikumid võib tõhustada sümptomeid kardiomüopaatia. Suktsinüülkoliin põhjustab pikaajaline lihaskontraktsiooni (2-3 minutit), mis võib tekitada probleeme kopsuarteri ventilatsioon. Pärast seda, kasutades propofooli, neostigmiiniga ja pärast värisesin püsib kaua lihaskrampe. Vastus suitsetamine depolarisatsiooni lihasrelaksandid tavaliselt normaalne, kuid mõnikord tähistatud ülitundlikkus mõningatel juhtudel ei ole üldse müotooniale lõõgastumiseks saavutamiseni. Narkootikumide valik peetakse atrakuuriumiga tänu oma kiire ainevahetus. Väikelastel on soovitatav olulist vähenemist annust mitte-depolarisatsiooni lõõgastid. Selleks, et vältida kasutamist antagonistid vaja tiitrimist lõõgastavate. Action lõõgastavate soovitame jälgida kuni täieliku paranemiseni lihastoonust. Patsiendid on väga tundlikud ravimid, masendav hingamist: barbituraadid, Seduxenum, opioidid, nii et sa pead jälgima doosi ja määra nende kehtestamist. Võib-olla on pikk uneapnoe pärast tavaline annus tiopentaaliga. Võib olla seotud pahaloomuliste hüpertermia, seetõttu ei ole see tavaliselt kasutatakse halotaanita. Usutakse, et isofluraangi ohutumaks. Soovitatavate regionaalse anesteesia (seljaaju ja lapsed kaudaal anesteesia) ja inhalatsioonanesteesia. Siiski, mõningatel juhtudel ei paku piirkondlikku blokaadi leevendamine. Seal degeneratsioon imikud ja lapsed. Suurenenud aspiratsiooni oht tüsistusi. On ebasoovitav kasutada ventilatsiooni spontaanse hingamise kaudu mask. Soovitatav profülaktiline H2-antagonistid. KUI 2,4-5,5 100 LLC.

müotooniale Thomsen

Vaata. Müotooniale (amyotonia) kaasasündinud.

Müotooniale hondrodistroficheskaya (Schwartz-Jampel-Aberfelda sündroom)

Varasemast on autosoomne retsessiivne viisil. Patsientidel märgatavat lühike kasv, mitu skeletideformatsiooni (lühike kael, "kanarind", küfoskolioosi, puusa düsplaasia) ja müotooniale, mis ilmneb kahe esimese eluaasta jooksul. Muud defektide hulka lame nägu, silmadefektid (allavaje, lühinägevus, katarakt, mikroftalmia), kubeme ja nabasong.

Esinemine müotooniale vajab hoolikat kasutamist lihaslõõgastid.

Miofosforilaznaya rike

Vaata. Glükogeenivarude haiguse tüübist V.

Mitensa Weber [Mietens-Weber] sündroom

Päritud arvatavasti autosoomne retsessiivne viisil. Avaldub tuhmumise sarvkesta, nüstagm, kõõrsilmsuse, kitsas nina, lühendamine küünarvarre ja küünarnuki paindumine kontraktuurid. Võimalik Valgus inetus Stop Limit laiendus põlveliigesed, hip nihestus, lehter rinnus, veresoonte aneurüsm. Kõik patsiendid olid vaimselt alaarenenud.

Ajal anesteesia võib olla raske intubatsiooni läbi nina, millega patsiendid operatsioonilaual, Veenipunktsioon.

Aju-silma näkku-skeleti sündroom (tserebrovaskulaarhaiguse oculo-facio-skeleti sündroom, COFS-sündroom Pena-Shokeyra [naeris Schokeir] sündroom, II tüüpi)

Pärilikud haigused edastatud arvatavasti autosoomne retsessiivne viisil. Avaldub mikrotsefaalia, vesipea, nägemisnärvi atroofia, agenees on mõhnkeha, hüpoplaasia parietal kääru hipokampuses, silmanärvide mikroftalmia, katarakt, ebatavalised näo (kaldus laup, sadul nina, suured kõrvad, õhukesed huuled, micrognathia) ja anomaaliaid skelett (küfoskolioosi, kontraktuurid liigesed, hip nihestus, kitsas vaagen, osteoporoos).

Seal on neeruhaiguse (agenees, hüpoplaasia, hobuseraua neeru), lihasnõrkus, alaarenenud vaimset ja füüsilist arengut. Võimalikud vead süda, diafragma lõõgastust, hüpoplaasia põrn.

Kui arvestada anesteesia häired.

Mongolismi

Vaata. Downi sündroom.

nakkushaiguste mononukleoos

Viirusnakkushaigus (Epstein-Bar viirus). Seal kahjustus lümfoidkoest: tonsilliit, lümfadenopaatia, mezodenit, hepatosplenomegaalia. Kasvav mandlid võivad põhjustada hingamisteede obstruktsiooni ja surma. Kõige tõsiseid tüsistusi on Põrnarebendit, hemolüütiline aneemia, äge meningoentsefaliit, põletik, äge kopsupõletik.

Konkreetsed soovitused valik ravimeid anesteesia pole. Arvestama süsteemne rikkumisi.

Mohr sündroom

Vaata. Roto näkku sõrme sündroom II tüüpi.

Morvanissa tõbi

Vaata. Syringomyelia.

Morgagni tõbi

Vaata. Adams (Adams) Stokes sündroom.

Morgagni-Stewart-Morrel sündroom

Morgagni G. P. (Morgangni G. R.) (1682-1771) - itaalia arst ja anatoom Stuart RM (Stewart R. M.) - inglise neuroloog. MorrelF. (Morel F.) (1888-1957) - Šveitsi psühhiaater.

Sisemine hüperostoosiga sündroom, on täheldatud ainult naised ja mida iseloomustab hüperostoosiga sisemise plaadi esiosa luu, virilism, ülekaalulisus, amenorröa.

Kui anesteesia moodustavad ainevahetushäired.

Morquio sündroom (mukopolysakkaridoosi IV tüüpi Morquio haigust Ullriha)

L. Morquio (Morquio L.) (1867-1935) - Uruguay lastearst.

Ullrih O. (mida Ullrich O.) (1894-1957) - Saksa arst.

Autosomaalne-retsessiivne pärilikkus. Kaasasündinud mükopolüsahhariide Vahetuse võimalus: sekretsiooni kerataansulfaati uriinis, tugev deformatsioon lülisamba, rind, pikad luud, kõõlused loid. Juba 20 aastat on tavaliselt arendada aordiklappi tagasivool. Surm tekib tavaliselt enne 20 aastat kardiopulmonaalsed rike. Võimalikud sümptomid spinaalkompressiooni deformeerunud selgroolülid, tetraplegia põhjustatud kaelalüli nihestus I (tänu aplaasia of odontoid protsessi ja nõrkus sidemete).

Raskused ajal intubatsiooni tõttu väljaulatuvad madalam nägu ning lühike kael. Väga hoolikalt on vajalik, kui kael laiendus intubatsiooni. Soovitatav X-kiirte lülisamba kaelaosa enne anesteesia. Konkreetsed soovitused valik narkoosi ei võta arvesse olemasolevaid rikkumisi.

Morquio tõbi-Ullriha

Vaata. Morquio sündroom.

Moyamoya haigus (sündroom)

Haruldane patoloogia aju laevad koos kahepoolse sulguse või stenoosi sisemise unearteri ja selle filiaalid. Esiteks kirjeldatakse Jaapanis. Kui anesteesia on vaja säilitada aju verevoolu alguses, välja arvatud vasokonstriktsiooni ja vazodilatsiyu ajuveresoontes.

IVL läbi normoventilyatsii mode! Valides tooteid anesteesia lähtutud nõudest mitte muuta verevoolu ja koljusisene rõhk. Et vältida stressi vasospasm soovitada sügav anesteesia kasutamisega opioidanalgeetikumidele. On juhtumeid, kus edukas kasutamine propofooli ja sevofluraan. Vajadus piisavalt valu ja kontrolli gaasivahetuse operatsioonijärgsel perioodil. Mukovistsidoe (tsüstiline fibroos kõhunäärme, kopsude, tsüstiline fibroos)

Pärilik haigus edastatud autosoomne retsessiivne viisil t kõrge penetrantsusega geeni heterosügootse riik. KUI Euroopas on 1: 2500. Kell südamehaigused on vastuolus kloorikanalite funktsiooni, pakkudes transport vedeliku ja elektrolüütide rakumembraani. Praegu on võimalik tuvastada haiguse varases eas, ning koos aktiivse ravi eluiga ulatub keskmiselt 30 aastat. Meessoost patsiendid viljatu. Haigus on mitu kahjustused Eksokriinse näärmed, mis vabastavad manifest suurenenud eritumisega viskoossus. Patoloogiliste protsessi kaasatud teine ​​kopsu-, kõhunäärme- ja soolestikku. On järgmist tüüpi tsüstiline fibroos: sega (pulmonaalne soolestiku); peamiselt kopsude; peamiselt soole; mekoonium soolesulgus; kustutada kujul. Kopsuhaigused avalduvad 1-3-aastase elu kopsupõletik, bronhiit, emfüseem, bronhiektaasist ja bronhospasm. Kasutamine atropiini viskoossuse suurendamiseks eritised. Tihtipeale ninapolüpoosi. Preoperatsiooniline eemaldamist polüübid ninast saab parandada ravimi taluvust anesteesia lastel. On krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, hingamisteede obstruktsiooni, alatoitumise. Kõrge riskiga Spontaanne pneumotooraks noorukitel ja täiskasvanutel. Rikkumised aktiivsuse pankrease ensüümid põhjusta roiskunud protsessid soolestikus tekkega pingetunne kõhus, rikkaliku rasvhapete väljaheide. See tähistas kalduvus verejooksude tõttu K-vitamiini puuduse tõttu seedehäired. Takistamine pankrease juha ja sapiteede viskoosse salajane võib põhjustada rikke kõhunäärme, maksatsirroosi arendada portaali (kuni 15% patsientidest) ja mitte-insuliinsõltuv diabeet. Vastsündinud (kuni 25%) võib tekkida mekoonium soolesulgus, sooleobstruktsioonist avaldub, mekoonium peritoniit. Söömishäired põhjustada rikkumisi VE. Ehk arengut gipokaliemicheskogo alkaloos. Vajab kontrolli CBS. Suurenenud risk hingamishäiretega, kuid see on võimalik oluliselt vähendada hoolika märgavad aseptiliselt th antibiootikume.

Iga avariijuhtimine (umbes pneumotooraks eemaldamine polüübid, vigastused) ja narkoosi on suur oht elule. Ettevalmistused kavandatud meetmete nõuab maksimaalset saneerimine trahheobronhiaalse puusse viskoosne röga, sealhulgas kasutades terapeutiline bronhoskoopias korrigeerimine hingamishäired. Vajadusel ravi ettenähtud vitamiin K. anesteesia ajal eelistatakse halogeenitud anesteetikumide. Nad võimaldavad teil säilitada kõrge hapniku, lõõgastab silelihaseid bronhide, vähendades hingamisteede resistentsust. See eeldab head niisutavat hingamine gaasi, sagedased maakorralduse hingetoru ja bronhide koos endotrahheaalsed manustamist soolase piisavalt intravenoosne vedeliku. Kui anesteesia arvestama ka süsteemse rikkumisi. Operatsioonijärgsel perioodil analgeesia, eelistatakse piirkondlikke blokaadid (roietevahelised, epiduraal). On vaja hoolikalt kasutavad ravimeid, mis põhjustavad respiratoorne depressioon. Alati pidas füsioteraapia, antibiootikumide ja agressiivne lisatoitu.

Mucolipidosis, tüüp I (sialidosis, I ja II)

Varasemast on autosoomne retsessiivne viisil. Tundub lõpus esimesel eluaastal kasvus maha ja psühhomotoorse arengu, rikkumise proportsioone jäsemete ja kere (lühendamine). Pärast 4 aastat kestnud elu märgitud neuroloogilised häired: lihasnõrkus ja hüpotoonia, ataksia, krambid, treemor, nüstagm, perifeerne neuropaatia. Skeleti defektide hulka mitu dysostosis, liikumist piiravat liigeseid. On songa, hepatosplenomegaalia, vakualisatsioon lümfotsüütide. Ei aktiivsus p-N-atsetilneyraminidazy leukotsüütide ja fibroblastid.

Seoses võimaliku väärastunud reaktsioon lihaslõõgastid pärast operatsiooni võivad vajada pikemaajalist mehaaniline ventilatsioon.

Mucolipidosis, II tüüpi (I-rakkude haigus)

Kaasasündinud haigus autosoomne retsessiivne pärilikkust. Ilmub pärast sündi kasvu ja psühhomotoorse alaarenguga jäme näojoonte (väiksem orbiidil, silmalaugude, mõõdukas exophthalmos, põsed telangiektaasiat), igemete hüperplaasia, skeleti väärarengud (lühikese kaela ja rindkere deformeerumine rinnak, kaasasündinud puusaliigese nihestus, liigeste jäikus, thoracolumbar kyphosis, mitu dysostosis). Tegemist võib olla mõõdukas tõus maksas, sagedased hingamisteede infektsioone. B lümfotsüüdid ja fibroblastid ebatavaline omakorda kõrgenenud lüsosomaalsed ensüümid (p-N-atsetilgeksozaminidazy ja arüülsulfaas A) seerumis ja CSF. Skeleti häired võivad olla põhjuseks raske intubatsiooni.

Konkreetsed soovitused valik ravimeid anesteesia pole.

Mucolipidosis III tüüpi (polidistrofiya psevdogurlerovskaya)

Pärilik haigus (autosoomne retsessiivne) on näidanud, teisel eluaastal, liigeste jäikus, kasvu pidurdumine, lühendades pagasiruumi ja ülajäsemete lühendamine ja paksenemine rangluu (see võib olla raske CPV), skolioos, jäme näojoonte. Seal on kaasasündinud südamehaigus (aordi tagasivool), song, kerge vaimne alaareng.

Tunnused anesteesia sõltub raskusest süsteemne kahjustus.

mukopolysakkaridoosi

Pärilikke häireid sidekoe ebanormaalse ladestumist mucopolysaccharides keha kudedes.

Kuna suur hulk viskoosne eritised võivad olla raskusi intubatsiooni ja hooldus hingamisteede avatusele. Mõningatel juhtudel operatsioon võib olla vajalik enne kehtestamist tracheostomy. Muud probleemid: aeglane ärkamine, hinge kinni hoidmist, bronhospasmi tekke tsüanoos, dehüdratsioon pärast operatsiooni, ja ühinemine kopsuhaigusteni. Juuresolekul südameklapi soovitatav eelravimita suukaudsete diasepaami lihtne ja glikopirroniumom vaja antibiootikume.

Mukopolysakkaridoosi I tüüpi (Hurleri sündroom, Hurleri [Hyurler] haigus, Hurleri-Sheye fenotüüp gargoilizm (Fr. gargaille -. Nina), Hyurler polidistrofiya-Ellis (haigus), Pfaundlera-Hyurler haigus)

Gertrude Gyurler (Hurleri Gertrud) - Austria lastearst.

Pärilik haigus edastatud autosoomne retsessiivne viisil. Kõrvalekalded seostatud ensüümi häired (metaboolne defektid mucopolysaccharides ebaõnnestumiste a-L-iduronidazy), mis viib ladestumist mucopolysaccharides peaaegu kõigis kudedes. See avaldub esimest kuud pärast sündi, jäme näojoonte, sarvkesta hägustumine, hepatosplenomegaalia, liigeste jäikus, thoracolumbar kyphosis, oma suu lahti. Teisel eluaastal arendada lühike kael, lehter või tuvi rinna, song, liigkarvasusega makrotsefaaliat, kasvades keele ja huultega, sage nohu koos limaskestade heakskiidu, lärmakas hingamine. Seejärel on südamehaigused (aordi müra, kardiomegaalia), kurtus ja pimedus, kasvupeetust. Progressive häire vaimse arengu. Patsiendid surevad enne 10 aastat kopsuhaigusteni ja südamepuudulikkus (ebaedu mitraalklapi ja aordiklappe, pärgarterite).

Anesteetilised probleemid on seotud raske intubatsiooni tõttu macroglossia ja suurenenud sekretsioon ja mitu luustiku patoloogiad, kopsud ja süda. Tänu alaarengu esimese kaelalüli on märgatav lühenemine kaela ja kõrgema asukohast kõri (C2-DS), mis raskendab intubatsiooni. Kasutades kõrge suulise kõri- hingamisteede võib suurendada hingamisteede obstruktsiooni. Sellises olukorras, eelistatavalt kasutamist ninateede. Et selgitada olukorda kõri soovitame Preoperatiivseks külgmised radiograafia kaela. Sadestamine mucopolysaccharides Sisekestas koronaararterite halveneb ringluses südamelihase mis vähendab selle taluvus hüpoksia ja anesteetikumi action.

Mukopolysakkaridoosi II tüüpi (Gunther [Hunter] sündroom, sündroom X gargoilizm retsessiivne)

Charles Hunter (Hunter Ch.) (1872-1965) - Inglise lastearst.

Pärilikud haigused edastatakse X-liiteline retsessiivne viisil. Rikkumised kogunemisest tingitud mucopolysaccharides tõttu puudust a-1-iduronsulfat-sulfataasiks. Praegune healoomuline. On olnud anomaaliaid rindkere skelett hingamispuudulikkusega, kardiomüopaatia, liigeste jäikus, makrotsefaaliat, kubeme ja nabanööri songa, sage nohu, ülemiste hingamisteede obstruktsiooni lärmakas hingamine. 2-aastane märgitud paksenemine huulte, keele, liigeste jäikus, kasvupeetus, liigkarvasusega hepatosplenomegaalia. Sageli on paks nahk, lühike kael, haruldane hambaid. Võimalik krambid, kõhulahtisus, kuulmiskahjustuse. Oodatav eluiga on tavaliselt piiratud kuni 20 aastat. Kaasamine neelu ja kõri haiguse protsessi takistamine, samuti suurenenud sekretsioon macroglossia ja teeb patsient intubeerida raskemaks.

Konkreetsed soovitused valik ravimeid anesteesia pole.

Mukopolysakkaridoosi III tüüpi (Sanfilippo [Sanfilippo] sündroom)

Sanfilippo C (Sanfilippo S. I.) - Ameerika lastearst. Haigus edastatakse autosoom retsessiivne viisil. Seotud häired puudust N-atsetüül-glükoosaminidaas ja renapaH-N-sulfataasiks. Kliinilised ilmingute pärast 2-3 aastat: ärrituvus, agressiivsus, krambid, unetus, vähenenud luure, skeleti kahjustused kujul paksenemine luud kolju, hepatosplenomegaalia. Surm vanuses 20-30 aastat.

Konkreetsed Puudutus mingeid probleeme. Võimalik raske intubatsiooni täiskasvanutel.

Mukopolysakkaridoosi IV tüüpi (Morquio haigust Ullriha)

Vaata. Morquio sündroom.

Mukopolysakkaridoosi tüüp V (Sheye haigus)

Sheye (Scheie N. G.) - Ameerika silmaarst. Kaasasündinud haigus, mida iseloomustab mitme hernias, clouding sarvkesta, liigeste jäikus ja aordi puudulikkus täiskasvanutel.

Erisoovitusest läbi narkoosi ei võta arvesse olemasolevaid rikkumisi.

Mukopolysakkaridoosi VI tüüp (Maroto-Lamy haigus)

Maroto P. (Maroteaux P.) (1926-) - prantsuse lastearst.

Lamy M. (M. Lamy) (1895-1975) - Prantsuse geneetik.

Varasemast on autosoomne retsessiivne viisil. Keskmes peitub arüülsulfaas defitsiit häired B. On kängumine 2-3 aastat. Väljast paistab patsientidel mukopolysakkaridoosi I tüüpi Iseloomustab hepatosplenomegaalia, nimme kyphosis, song, aordi kyphosis, südame-veresoonkonna ja hingamishäired. Vaimse ole rikkumisi.

Vastab raske obstruktsioon hingamisteedes, mistõttu on raske säilitada oma avatuse ajal anesteesia ja intubatsioon.

Mukopolysakkaridoosi VII tüüpi (Sly [Sly] haigus)

Autosomaalne-retsessiivne pärilikkus. Põhjus kõrvalekalle napib? Glükuronidaas. See näitab madalat kasvu, hepatosplenomegaalia, progressiivne skeleti deformatsioonid, vaimse puudega. Sageli on kubeme ja nabasong. Võimalik kopsuprobleemide tõttu viskoosne röga, hingamisteede obstruktsioon, keeled rindkere deformatsioon. Fibromyshechnaya düsplaasia aordi infiltratsioon mucopolysaccharides viib aordi tagasivool ja südamepuudulikkus. On ka teisi võimalikke häireid südameklapi, et tuleks kaaluda anesteesia ajal. Raskused intubatsiooni jäikuse kaela.

Mounier-Kuhn sündroom (Tracheabronchomegalia)

Kaasasündinud väärareng elastne kõhr ja lihaste trahheobronhiaalse puu, mis avaldub liigset laienemist hingetoru ja peamised bronhid, sageli mitme saccular diverticula. On olnud pidev köha rohke limaskestale mädane röga, mõnikord intoksikatsioonisümptomeid ja kroonilise hüpokseemia NAM. Kell bronhoskoopias näitas prolaps membraani osa hingetoru, endobronchitis. Valmistudes ° perazim ja üldanesteesia on vajalik maakorralduse LDP kasutades bronhoskoopia ja antibiootikumravi.

« eelmine järgmine »
= Mine sisu õpik =

М

  1. diferentsiaaldiagnoosimine
    Diagnoos GB tuleks panna ainult välistades teisese sümptomaatiline hüpertensioon, kuid see on tihti väga raske ülesanne. Isikud sekundaarse hüpertensiooni umbes 1o% ja vanuserühmas 35 aastat - 25%. Teisene hüpertensioon jaguneb: 1) Hüpertensioon neeru päritolu; Neid esineb kõige sagedamini. 2) Arteriaalne hüpertensioon, endokriinne genees. 3) hemodünaamika
  2. Loeng. Hüpertensioon, 1998
    Looduslik vererõhku alandavat (depressorreaktsiooni) kaitse süsteemid. Klassifikatsioon GB. I etapp. II etapp. III etapp. Tüsistused GB. Diferentsiaaldiagnoosimine. Hüpertensioon neeru päritolu. Patogenees. Täiendav uurimismeetodeid. Arteriaalne hüpertensioon, endokriinne genees. Diagnoos. Test koos alfa-blokaatoritega. Provokatiivne test. Resakralnaya oksisuprarenografiya. vajutades juures
  3. Sündroom pahaloomuline hüpertensioon
    By GG Arabidze, diagnoositud põhjal määratlevamaid kriteeriumitele. Nendeks on suure hulga vererõhk (220/130 mm Hg või kõrgem ..), raske kahjustus silmapõhja nagu neyroretinopatii, verejooksud ja eritised võrkkestas; Orgaaniline muutused neerudes, sageli koos piisava funktsioonihäireta. Alusel sündroom pahaloomuliste hüpertensioon on sageli kombinatsioon kahest või
  4. aortarctia
    Arteriaalne hüpertensioon, ülakeha, alumises pooles hüpotensioon, roietevahelised anastomooside; süstoolse porisema üle aordi kiirgav abaluudevahelise ruumi radiographically - laienemine varjus aordi oma astudes otse üles, tugevdades ja nõrgenemine varjus kasvavad varjus laskuvas aordi Uzury ribisid; electrocardiograph - otsene visualiseerimist coarctation
  5. preoperative perioodil
    Kontrollige hoolikalt närvi- ja südame-veresoonkonna süsteemi. Kui toimus vaja teada, millist tüüpi insulti, iseloomu ja astet neuroloogilise järelmõju. Kõige tavalisem isheemilise insuldi tõttu tromboos; see tekib tavaliselt ateroskleroosi. Sageli seostatakse haiguste nagu hüpertensioon, diabeet, südame isheemiatõbi ja
  6. Isoleeritud süstoolne hüpertensioon
    Ateroskleroos aordi on omane eakatele. Kliinilised sümptomid ateroskleroosi määrab peamiselt laevade pea (peavalud, mnemonic häired jne ..). Iseloomustab fookus ja muuta toon 2. toon projektsioon aordi "tihend" varjus aordi vastavalt röntgenuuringus. - Aordiklapi hajuda toksiline struuma sümptomid
  7. Misyuk NS, Gurlenov AM, Dronin MS .. Kiirabi neuroloogias, 1990
    Peavalu mehhanismid. Vaskulaarsed või neurocirculatory, düstoonia. Hüpertensioon. Äge Hüpertensiivne entsefalopaatia Hüpotensioon. Peaaju ateroskleroosi ajuveresoonkonna kriisid Insuldi süsteemne allergiline vaskuliit sõlmeline unearteri sifooni (Tolssy sündroom - Hunt)
  8. Soovitused Vene Medical Society for arteriaalse hüpertensiooni ja ülevenemaalise Teaduslikud Kardioloogide Seltsi. Diagnoos ja kõrgvererõhu, 2009
    Lähtuvalt sellest dokumendi lähtuti soovitused hüpertensiooni raviks European Society for Arteriaalne hüpertensioon (ESH) ja Euroopa Kardioloogide Seltsi (ESC) 2007. aastal ja 2009. aastal ning tulemused suure Vene uuringuid probleemi hüpertensioon. Nagu eelmises versioonis soovitusi, väärtus vererõhku peetakse üheks elemendiks kihistumise süsteemis üldiselt (kokku)
  9. Mesnik NG .. Vabane hüpertensioon igavesti! Vähendatud rõhu ilma narkootikume, 2011
    Nicholas G. Mesnik - arst, endine kõrge vererõhk, ja nüüd autor keeruline tehnikat mitte-ravim hüpertensiooni raviks vahendeid. Arstid ütlevad: pääste hüpertoonia ole see haigus ei ole ravitav, see on võimalik vaid abiga ravimeid säilitada surve vastuvõetaval tasemel. Nii arstide siirdada "patsientide ravi, teades, et taastumine ei ole
  10. Narkomaania hüpertensioon
    Rakendades adrenergiliste ainetega: efedriin, epinefriin. b) Pikaajalise ravi hormonaalsed ained (glükokortikoidid). c) Kui taotletakse vahendeid omavad kahjulikku mõju neerudele
  11. Suhe ajuripatsi adenoomid iseloomustab suurenenud tootmist hormoonid. Mis on hormoonid (va prolaktiini)?
    Adenoomide eritavate ACTH (Kushin-ha tõbi), põhjustada klassikalised sümptomid Cushingi sündroom: ülekaalulisus keha, kuu nägu, venitusarmide mao proksimaalses lihasnõrkus, hüpertensiooni ja osteoporoosi (Ch. 36). Glükoositaluvuse levinud, kuid diabeet - harvematel juhtudel (sagedus <20%). Naised on täheldatud Girsu antisemitismi, akne ja amenorröa. adenoomide eritavate
  12. Loetelu sümboleid ja
    Hüpertensioon - hüpertensioon vererõhk - vererõhk AGP - antihüpertensiivsete ravimite AGT - antihüpertensiivse raviga AK - seotud kliiniliste seisundite AKTH - - AKS kaltsiumiantagoniste Adrenokortikotroopse hormooni AB - kõhu rasvumise ATM - reniini aktiivsust plasmas astma - astma -A -B - beta blokeerija ARB - blokeerija
  13. 2. autoregulation peaajuvereringe
    Ajus, samuti südame ja neerude, isegi suuri kõikumisi vererõhk ei ole olulist mõju verevarustust. Laevad aju kiiresti reageerida muutustele CPP. Langetamine CPE kutsub esile vasodilatatsiooni aju veresooni, suurendades CPP - vasokonstriktsiooni. Tervetel inimestel, MK jääb muutumatuks vibratsiooni MAP vahemikus 60 kuni 160 mm Hg. Art. (Joon. 25-1). Kui kaart läheb kaugemale
  14. sissejuhatus
    Tegelikkuses. Hoolimata moodsa meditsiini areng, viimase kümne aasta jooksul on iseloomustanud stabiilne kasv südame-veresoonkonna haiguste elanikkonnast. Ateroskleroos, südame isheemiatõbi, hüpertensioon ja nende tüsistustega võttis esikohal põhjuste haigus, puue ja suremus arenenud riikides. Venemaal
  15. Atelocardia
    Kliinilised klassifikatsiooni levinumaid kaasasündinud südame I grupp. Kaasasündinud südamerikete primaarse tsüanoos. 1. defektid varase tsüanoos ja verevoolu kopsu puudulikkus: kolmkõla, nelik ja pentad Fallot; atreesia ning parema vatsakese. 2. vead primaarse tsüanoos alates sünnist või vedeliku ülekoormus ja pulmonaalne hüpertensioon: arteriovenoosne
  16. kõrgvererõhutõbi
    Essential hüpertensioon (EH), mida nimetatakse ka Essentiel perspektiivis hüpertensioon (EH) - haigus, mida iseloomustab taset vererõhu (BP)> 140/90 mm Hg. st., mis on tingitud summa geneetiliste ja keskkonnateguritega ja ei seostata kus arteriaalse hüpertensiooni ükski sõltumatu kahjustuste elundite ja süsteemide [niinimetatud sekundaarse hüpertensiooni (hüpertensiooni) on üks
  17. Peavalu ja nihestus sündroom lahtiselt koljusisene protsessid
    Termin "peavalu" hõlmab igat liiki valu ja ebamugavustunnet, lokaliseeritud pea, kuid igapäevaelus kasutatakse seda sageli viidata ebameeldivaid aistinguid valdkonnas kraniaalne terasseif. Peavalu - üks levinumaid haiguslike seisundite inimestel. See võib olla märk tõsise haiguse või kajastama üksnes riigi stressi või väsimuse. Tänu oma
  18. Hemodünaamiline hüpertooniatõbi
    seostatud primaarne kahjustus suurt peamised laeva. a) koarktatsioon - kaasasündinud haigus, mis paksenemine lihaste kiht aordi maakitsus. Seal on ümberjagamise vere - veresoonte dramaatiliselt ülevoolu või ületas ahenemine, st laevad ülakeha ;. laevade alajäsemete seevastu piisavalt verd saadakse ja aeglaselt. Põhilised sümptomid
  19. Mis on patofüsioloogia Renovaskulaarse hüpertensioon?
    Ühe- või kahepoolse neeruarteri stenoosiga vähendab perfusioonirõhus neerudes distaalsemal, rikkudes sellega oma maastik. Activation jukstaglomerulaaraparaadi ja kontsentratsiooni tõstmine neerusekretsiooni ja angiotensiin II vereseerumis aldosterooni tulemusena perifeerset vazokonst RIKTS ja naatriumi retentsiooni võrra (Ch. 31), mille tulemusena
  20. Midagi hüpertensiivsetel kriisid
    Mis on Hüpertensiivne kriis? See ootamatu vererõhu tõus. Hüpertensiivne kriis võib tekkida igal hüpertensiooni raskusastmest ja mõnikord isegi terve inimene. Krizovoe seisund tavaliselt esile kutsuda: * psühho-emotsionaalne ülekoormus; * Muutus ilm; * Kuritarvitamine kohvi, alkoholi; * Hormonaalsed häired; * Järsk lõpetamine enne antihüpertensiivsete