meditsiin || psühholoogia
Medical parasitoloogia / haigusliku anatoomia / pediaatria / Patoloogiline füsioloogia / otorinolarüngoloogia / Tervishoiusüsteemide korraldamise / onkoloogia / Närvikliinik / Pärilikud, geneetilised haigused / Naha ja suguhaigused / Ajalugu meditsiin / nakkushaigused / Immunoloogia ja Allergoloogia / hematoloogia / Valeology / Intensiivravi Anestesioloogia ja elustamist esmaabi / Tervis ja sanepidkontrol / kardioloogia / veterinaaria / viroloogia / Internal Medicine / Sünnitusabi ja günekoloogia
« eelmine järgmine »

Д



Diamond-Blekfana sündroom (hüpoplastilise aneemia, eritrogenez ebatäiuslik)

Vaata. Blekfana-Diamond sündroom.

Datça-Kentucky sündroom

Harv kaasasündinud häire, mis avaldub tulemusena piiratud avamist suus lockjaw (arvatavasti tingitud suurenenud koronovidnogo protsessi alalõualuu). Samuti on raske paindumine deformatsioon sõrmed (psevdokampodaktiliya).

Fibreoptic nõuda laryngoscopy hingetoru intubatsiooni.

Downi sündroom (Mongolismi trisoomia 21)

D. Langdon Down (Alla J.) (1828-1896) - Inglise arst Londonist.

Kaasasündinud haigus, mis tuleneb juuresolekul trisomy 21 paari. On olnud suur keel, väike suu. Kaela saab passiivseks. See koos kaasasündinud südame defekte, eriti vead vaheseinad (50% juhtudest).

Võimalik raske intubatsiooni, ülemiste hingamisteede obstruktsiooni. Suurenenud risk postintubatsionnogo sisiseva, eriti pärast südameoperatsiooni. Pärast ekstubatsiooni larüngospasmi võivad tekkida. Silmad on väga tundlik atropiini, kuid samas suurtes annustes kõrvaldama hüostsiini süljeeritust. Kiiresti arenev hüpoglükeemia. Probleem võib olla juuresolekul asümptomaatiline ebastabiilsus atlantooktsipitalnom osakond (10-22%), seega intubatsiooni tuleb teha väga hoolikalt. Soovitatav Preoperatiivseks radiograafia kaela. Kui vahemaa anterior kaare atlas ja odontoid liigespind on rohkem kui 5 mm, see on märk ebastabiilsusest ristmikul tagajärgedega. Valmistada Narkoosi Koostöövalmiduseta patsientidel väikestes annustes võib ketamiini kasutatakse. Uimastite valik anesteesia määrab põhiliselt kaasneva südame patoloogia. Laste seda haigust esinemissageduse suurenemist subesophageal stenoos, et 20% on vajalik intubatsioonitoru väiksem. Suur keele ja vähenenud lihastoonus on võimalik toota obstruktiivne probleeme une ajal ja opioidide kasutamisest. Seoses vähenenud sümpaatilise toon bradükardia esineb sagedamini ning nõuab programmi eraldi vagolitikov. Vererõhk, tavaliselt vanuses alla normidele. Peaaegu pooled patsiendid täiskasvanueas arendab hüpotüreoidism.

Debré Fibiger sündroom (kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia kaotus sool)

Pärilikud patoloogia kortikosteroidide süntees (blokk ensüümid tsütokroom P450 hüdroksüleerumisega süsteemide süsteeme). Seal ületootmine androgeenide ja rikkumiseks sünteesi kortisooli neerupealse gidrokortizola, suurenenud sekretsioon ACTH hüpofüüsis. Verilnaya solteryayushaya ja võimalikke vorme, mis puudumise tõttu ensüümi 21-hüdroksülaasi. Kui verilnoy kujul naatriumi kadu kompenseeritakse aldosterooni sekretsiooni. Raskemal kujul solteryayuschey arendada kliinilise pildi ägeda neerupealiste puudulikkuse (psevdopilorostenoz), suurendab eritumist naatriumi ja kloriidi uriiniga. Viimane vorm avaldub vastsündinu perioodi. Tüdrukud tihtipeale vale hermaphroditism, poiste suguelundeid struktuur on tavaliselt normaalne. Aasta esimestel päevadel ja nädalatel elu, sage oksendamine, kõhulahtisus, letargia, alatoitlus, exsicosis, lihashüpotoonia, kõhuvalu. Ehk arengut südame-veresoonkonna kollaps. Surm saabub ootamatu südame seiskumise tõttu hüperkaleemia. Laps tavaliselt Pales äkki muutub adynamic arendab tsüanoos limaskestade ja akrotsianoz, marmoreerimine naha punetus, vähene impulsi perifeerses vererõhk ei ole määratletud.

Kliiniline pilt on sarnane pyloric stenoos: hüperkaleemia, metaboolne atsidoos, asoteemia, hüponatreemia. Otsitakse hormoonasendusravi (hüdrokortisoon 10-15 mg / kg, 3 mg prednisolooni / kg), korrektuurivärviga ravi soolalahust.

degeneratsioon hepatolentikulaarne

Vt. Wilsoni tõbi.

taandareng elastne

Vaata. Aliber dermatoliz.

Denny-Pruun sündroom (müasteenilise sündroom)

Kliinilised nähud meenutavad myasthenia. Sündroom on tüsistus peptiidi moodustavaid pahaloomulised kasvajad, eriti bronhokartsinomy. On sagedam täiskasvanutel, kuid saab tuvastada lastel leukeemia, SLE ja juveniilse reumatoidartriidi, samuti patsientidel, kes saavad enne ja pärast operatsiooni antibiootikumid nagu streptomütsiini ja neomütsiini.

Eksfoliatiivdermatiiti imikud

Vaata. Ritter tõbi.

Dermatomüsiit (polümüoosiit, polümüoosiit, Un-Wagner. Ferrihta-Hepp tõbi)

EL Wagner (Wagner E. L.) (1829-1888) - Saksa arst; Unferriht (Unverricht NG) (1853-1912) - Saksa arst; Hepp P. (AR Knerr) - Saksa arst.

On multisystem sidekoe tundmatu etioloogiaga haigus, mille kahjustus skeletilihaste. Ilmneb põletik mitme samaaegse skeletilihaste. Lihasnõrkus (tavaliselt proksimaalne lihased) võib viia neelamishäirete, aspiratsioon ja kopsupõletik. Nõrkus roietevahelised lihased ja diafragma võib põhjustada hingamispuudulikkust. 70% patsientidest on piiravad kopsuhaigus. 30-40% juhtudest on teatatud müokardiit, südame blokaad, vasaku vatsakese düsfunktsiooniga. Mis areng haiguse pärast 40 aastat 10% kasvajad on võimalik. Kõige tavalisem rinna-, kopsu-, mao- ja emakas. Kombinatsioon SLE, skleroderma, reumatoidartriit. Märkimisväärselt suurenenud plasma kreatiinkinaasi.

Kuna kokkutõmbed võivad olla raske intubatsiooni ja suu avamist. On olnud sagedased kopsuhaigus ja aneemia. Vastab ülitundlikkus mitte-depolarisatsiooni lõõgastavate tõttu ebatüüpilise aktiivsusega pseudocholinesterase. On oht hüperkaleemia kui kasutatakse depolarisatsiooni lihaslõõgastid. Operatsioonijärgsel perioodil võiks oodata nõrkus skeletilihaste arendamisega hingamishäired. Mõned patsiendid võtavad kortikosteroide, mis nõuavad nende hormoonide varjata operatsiooni ajal ja anesteesia. Raviks tsütotoksilisi aineid võib kasutada ka: asatiopriin, tsüklofosfamiid ja metotreksaat. On vaja arvestada nende kõrvaltoimeid.

lipodermatoskleroosi

Vaata. Skleroderma.

Desmogenez ebatäiuslik (ebatäiuslik desmogenez Rusakova)

Vaata. Ehlersi-Danlos sündroom (-Rusakova) sündroom.

De Toni-Debré-Fancon'i sündroom

Vaata. Neerutorukestes Fancon'i sündroom.

Vatsakese vaheseina defekti (VSD)

* Mida rohkem müra - mida väiksem defekt. "

Tavaliselt veedavad antibakteriaalne kate. Soovitav on mõõduka vähenemise süsteemse vaskulaarse resistentsuse. Hüpovoleemia tuleks vältida.

Kodade vaheseina defekti (ASD)

Soovitav on katta antibiootikume. Vähendades PR vähendab sundi, mis suurendab vahelduva ventilatsioon PD (IPFV).

Defekt neuraaltoru

Vaata. Müelomeningotseele.

Defekt kõhu eesseina

Vaata. Gastroskiis.

insuliinretseptorite defekt

Vaata. Leprechaunizm.

Puudus glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi

Vaata. Favism.

Puudus maksa glükuronüültransferaaside

Vaata. Crigler-Najjari sündroom.

püruvaadi kinaasi defitsiit

Puudus see glycolytic ensüümi tavaliselt näitab aneemia, põrna ja varajase sapikivitõbi. Kliinilised nähud meenutavad SFEROTSÜTOOS.

Konkreetsed soovitused uimastite kasutamine anesteesia, nr. Tuleb arvestada algtaseme aneemia.

tiamiinipuudusest

Vaata. Beriberi.

diabeet pronksi

Vaata. Hemochromatosis ja hemosiderosis.

Vasopressiini-Resistant Diabeet

Vaata. Nefrogeenseks suhkruta diabeet. Nefrogeenseks suhkruta diabeet (suhkurtõbi vasopressiini resistentse suhkruta diabeet neeru)

Kaasasündinud haigus on X-liiteline retsessiivne pärilikkust. Avaldub polüuuria ja polüdipsiast, gipostenuriey. Uriini Osmolality (<300 mOsm / l) seerumi osmolaarsus allpool. Need sümptomid ilmuvad varsti pärast sündi ja võib põhjustada raskeid dehüdratsioon, millega kaasneb palavik, krambid, oksendamine, kõhukinnisus, ja võib lõppeda surmaga. Seejärel töötanud vesineeruvaagnat ja põie hüpertroofia.

Magediabeedi neeru

Vaata. Nefrogeenseks suhkruta diabeet.

Kõhulahtisus kaasasündinud kloriidi (alkaloos kõhulahtisuse)

Kaasasündinud, edastatakse autosoomne retsessiivne viisil. Alates esimestel elupäevadel näitas kõhulahtisus kõrge kloriidide sisaldus, puhitus ja vähene mekoonium. Tähistame kaalulangus, kollatõbi, dehüdratsioon, hüponatreemia, hüpokaleemia ja metaboolne alkaloos.

Vajadus korrektsioon RE rikkumisi. Hüperventilatsioon on absoluutselt vastunäidustatud.

IF 01:30 LLC.

söögitoru diverticulum

Kogu perioodi jooksul operatsiooni ja narkoosi jääb aspiratsiooni oht ja arendamine kopsukomplikatsioonid.

Diggve-Melchior-Clausen [Dyggve-Melchior-Clausen] sündroom

Varasemast on autosoomne retsessiivne viisil. Seda iseloomustab lühike tüvi, mikrotsefaalia ja skeleti häired: barrel rinnus, skolioos, nimme hyperlordosis, piiratud liigeste liikuvust.

Võimalik raske intubatsiooni tõttu kaelalülisid patoloogia.

Di George [DiGeorge] sündroom

Vaata. Agenees harknääre ja ületalitlust.

Dysostosis acrocephalic Nagera [Nager]

Pärilikud haigused edastada kahtlustatakse autosoomne dominantne. Seal kombinatsiooni omadusi näo-lõualuude dysostosis (FRANCESCHETTI sündroom) koos hüpoplaasia sõrmed I ja raadiusega. Oral-lõualuu anomaaliate hulka silmalau, hüpoplaasia ja coloboma ripsmete alumise kaane, terava lõua hüpoplaasia, lühendamine suulage, hüpoplaasia algelist molaare. Viimased arengu defektid võivad tekitada raskusi intubatsiooni.

Dysostosis alalõua-näo (dysostosis nizhnechelyustnolitsevoy, Treacher-Collins [Treacher-Collins] sündroom, FRANCESCHETTI sündroom, FRANCESCHETTI-Tsvalena [FRANCESCHETTI-Zwalen] sündroomi, Thompson)

Varasemast on autosoomne dominantne viisil kõrge proyavlyaemostyu. Erinevad sümptomid olla tingitud defektid esimese Gill kaared. Iseloomustab hulgiväärarendite: silmalaugude, kahe- hüpoplaasia Sarnaluu ja orbiidil, alalõua hüpoplaasia, kõrvalekalded kõrvade, "lind inimene" kuulmishäireid puudumine, süljenärmete, mikroftalmia, silmadefektid. Võimalik kaasasündinud südamehaigus. Mõnikord on Kaarjas taevas või lõhki makrostomiya, choanal atreesia, avatud hammustada, väärarenguid jäsemete ja muud skeleti häired. Võimalikud raskused intubatsiooni tõttu micrognathia ananalogichny omadega Pierre Robin sündroom ja Goldenhar (vt. Goldenhar sündroom). Sundventilatsioon võib pakkuda kõrgsagedusliku transtraheaalset kaudu juurdepääsu 16G nõela.

Dysostosis Crouzon näokolju

Varasemast on autosoomne dominantne viisil. Tüüpiline imperforate enneaegse kraniaalse õmbluste, mille tulemuseks on tema deformatsioon. On olnud anomaaliaid nägu: hüpertelorism, exophthalmos, kõõrsilmsuse, nüstagm, nokaga nina hüpoplaasia ülalõualuu, järglased, lühike ülahuule, kõrge Kebo, suulaelõhe või keele, suur keel, kahe- atreesia, kurtus ja vaimne alaareng.

Seal on raskusi intubatsiooni. Konkreetsed soovitused valik ravimeid anesteesia pole. IF 01:25 LLC.

Disavtonomiya

Häired autonoomse närvisüsteemi, mis jookseb nagu häälikute või üldistatud kesknärvisüsteemi haigus. Neuroloogilised sümptomid on erinev. Haigus võib olla kaasasündinud, pärilik või omandatud. Prot häiretega põie ja soole, impotentsus, halvenenud metabolism VE, ortostaatiline hüpotensioon vähenemist sekretsiooni higi, pisaraid ja sülje.

Kaasasündinud või pere, disavtonomiya (vt. Disavtonomiya pere düsautonoomia) avaldub raske vähenenud tundlikkus ja kõrge emotsionaalne labiilsus.

Pärilikud disavtonomiya koos puudus dopamiini-p-hüdroksülaasi. Raviks kasutatakse vaid-digidroksifenilserin (a-DOFS).

Omandatud või puhas disavtonomiya on märk üldiseks (Shy-Drager sündroom, Parkinsoni tõbi, lihasdüstroofia olivopontotserebellyarnaya) või häälikute (sclerosis laiali, syringomyelia, düstroofia, refleks mõistvalt, seljaaju vigastus) haiguse ja perifeerne neuropaatia (Guillain-Barré sündroomi, suhkurtõbi, krooniline alkoholism, amüloidoos, porfüüria). Ravis, suurendada päevane annus soola, vähendada öise diurees ja ennetamiseks hüpertensiooni lamavasse asendisse lehe unes vastupidises Trendelenburgi asendis mineraalokortikoid, prostaglandiini inhibiitorid, p-blokaatorid, sümpatomimeetikumid, dopamiini agonistide, sünteetiline vasopressiini analoog, desmopressiini ja sünteetiline somatostatiinanaloog oktreotiidi.

Omadused anesteesia patsientidel düsfunktsiooniga autonoomse närvisüsteemi on suuresti ühised kõigile nende haiguste ja sündroomide. Suurenenud risk raske hüpotensiooni võimaliku aju isheemia ja infarkt. Samuti võib tekkida raskekujuline hüpertensioon. Tavaliselt tähistatakse hüpovoleemia nuusutamisel ja taluvust seljaaju epiduraalanesteesiaks sest vazodilatsii kasutusele lokaalanesteetikumidele. Üldnarkoos ei ole ohutu, kui taust ventilatsiooni- ja sissehingatud anestesioloogia neingalyatsionnyh põhjustada depressiooni ja vereringe vazodilatsiyu. Vererõhu jälgimine. Hüpotensioon kõrvaldada infusiooni vedelike ja vasopressoreid ainult otsene tegevus. On halb verekaotus sallivust. Tänu suurenenud risk hüpertermia dehüdratsiooni kehatemperatuuri jälgimine.


Disavtonomiya pere

CM. Düsautonoomia ja disavtonomiya.

Kilpnäärme düsgenees (cretinism atireoidny)

Pärilik haigus, mida iseloomustab sümptomid hüpotüreoidism. Vastsündinud võivad ectopia, hüpoplaasia või aplaasia kilpnääre. Ta märkis, madal türoksiini veres. Avaldub avatud fontanel väike, pikema hüperbilirubineemiat, näo ja kaela, hüpotermia, bradükardia, kardiomüopaatia, kõhukinnisus, letargia, hingamishäireid. Hiljem selgus, macroglossia, kõhupuhitus, hüpotensioon, kuivus juuste ja naha, ümmargune nägu ja kare hääl. Puudumisel asendusravi täheldatud kasvu pidurdumist ning langes intelligentsust.

Võimalik raske intubatsiooni tõttu macroglossia. Sageli esineb suurenenud tundlikkus anesteetikumid. Lihasnõrkus võib tekitada hingamisteede haigusi. Mõnikord on vaja katta hormooni. Võimalik hüpoglükeemia ja elektrolüütide tasakaaluhäired (vt. Ka hüpotüreoos). GTC 1: 5300; M: F-1: 1.

Ektodermaalse düsplaasia Kaasasündinud angidroticheskaya (Christa-Siemens-Turayna sündroom)

X-liitelised retsessiivsed pärilikkust. See avaldub hajus ektodermaalse häired. Seal on hüpoplaasia higinäärmeid, Nahaatroofia puudumine karvanääpsude ja rasunäärmed järsu languse. Hüpertermia võivad põhjustada surma või vaimne alaareng. Hetkel atroofia lacrimal, bronhide näärmed seedetrakti. Seal kütta talumatus, sagedased kopsupõletik.

Võimalik raske intubatsiooni. Anesteesia, jälgides kehatemperatuur on vaja. Temperatuur peaks tegutsevad jahedam. Motratsy jahutada. Tema silmad niisked korrapäraselt ja hoitakse suletuna maksaoperatsiooni.

düsplaasia kampomelicheskaya

Vaata. Dwarfism kampomelicheskaya.

Düsplaasia cranio-karpotarzalnaya

Vaata. Freeman-Sheldon sündroom.

düsplaasia mezoektodermalnaya

Vaata. Ellis-van Creveld tõbi.

düsplaasia metatropnaya

Vaata. Kniesta sündroom.

Metafüüside düsplaasia (Pyle [Pyle] haigus)

Päris augosomno retsessiivne viisil. See näitab suurt kasvu, ebaproportsionaalselt pikad alajäsemete, piirates laiendus küünarnuki liigesed, põlve inetus, skolioos, lihasnõrkus, liigesvalu, kalduvus murde pikad luud.

Võimalik malocclusion tekitada raskusi intubatsiooni. See peaks olema eriti ettevaatlik, millega patsient operatsioonilaual.

Düsplaasia oculo-kõrvalesta-lülisamba

Vaata. Goldenhar sündroom.

Spondilokostalnaya düsplaasia (düsplaasia spondilotorakalnaya anomaaliad serva-lülisamba killustatust)

Kaasasündinud haigus edastatud autosoomne dominantne viisil. Avaldub lühendades torso, mitu anomaaliaid selgroo ja roiete hüpoplaasia, piiratud liikumine selg, lühendamine ja paksenemine kaela. Kolju ja jäsemete ei muudeta. Piiratuse tõttu kaela liikuvuse võimalikuks raske intubatsiooni.

düsplaasia spondilotorakalnaya

Vaata. Spondilokostalnaya düsplaasia.

Kaasasündinud düsplaasia spondiloepifizarnaya

Varasemast on autosoomne dominantne viisil. Seda iseloomustab ebapiisav kasv selgroogu tasandusvahendiga selgroolülide mitmekordne skeleti deformatsioone (barrel rinnus), lühendades pagasiruumi, paindumine kontraktuurideni. Mõnikord on suulaelõhe ja Kampurajalka, kubemesong, hüpoplaasia lihased kõhu.

Võimalik raske intubatsiooni tõttu lühike kael. KUI 0i9: L00 LLC.

Düsplaasia spondiloepifizarnaya hiljem

Päritud X-liiteline retsessiivne viisil. Iseloomustab lühendades torso pärast 5-10 aastat, väheneb täiskasvanu kasvu, küfoskolioosi, "part jalutada", lühike kael, lai rind, piirates liikuvus liigestes tõttu varakult osteoartriit ja degeneratiivsed ketas haigus.

Raske intubatsiooni tõttu lühike kael ja liigeste jäikus. KUI 0,7 100 LLC.

düsfaasia fatsiodigitogenitalnaya

Vaata. Arskoga-Scott sündroom.

düsplaasia frontometafizarnaya

Varasemast on autosoomne dominantne viisil. See avaldub tüüpiline nägu väljaulatuvad kulmud, hüpertelorism, lai nina sild, hüpoplastilise alalõua, kõrge õhu anomaaliaid sõrmed, hambad, lühike keha, pikk jalad ja käed. Seal on skeleti häired: rindkere lordosis, skolioos, lehter rinnus või keeled, mitu ühist kontraktuurid lihaste hüpertroofia, kuulmislangus ja visiooni. On anomaaliaid kuseteede cryptorchidism.

Ta esineb kaasasündinud stenoos kõri, mis võib tekitada sereznyr raske intubatsiooni. Konkreetsed soovitused valik ravimeid anesteesia pole kirjeldatud.

Düsplaasia frontonasal (keskmine lõhki näo sündroom)

Pärilikud haigused avalduvad sünnil. Iseloomustab hüpertelorism ja defektid kolju keskjoonel struktuurid, mis ulatuvad peidetud lõhedes kolju luud aju song. On nina suulaelõhedega deformatsioon pistikupesad, mikroftalmia, epikant, kae, kurtus, cryptorchidism, lipoom ja dermoid, vaimne alaareng.

Kui väljendatud deformatsioonid intubatsiooni võib olla raske. Probleeme on side.

düsplaasia hondroektodermalnaya

Vaata. Alice-van Creveld sündroom.

Ektodermaalse düsplaasia angidroticheskaya koos suulaelõhedega (ektodermaalse düsplaasia, Rapp-Hodgkini tüüpi)

Varasemast on autosoomne dominantne viisil. See avaldub kuiv õhuke nahk, hõrenemine juuksed, hüpoplaasia küünte ja hammastega. Iseloomustab uppunud ninajuurele, kitsas nina, ülalõua hüpoplaasia, väike suu, huule-, suulaelõhe ja kurgunibu. Noores eas koos kalduvus hüpertermia. On olnud sagedased konjunktiviidi ja kõrvapõletik.

Seal on raskusi intubatsiooni.

Düstoonia vegetatiivse pere

Vt. Düsautonoomia.

lihasdüstroofia hepatolentikulaarne

Vt. Wilsoni tõbi.

hüaliinne taandareng

Vaata. Urbach-Vite haigus.

Rindkere lihasdüstroofia Vastsündinud asfiksicheskaya rakud

Vaata. Wife sündroom.

lihasdüstroofia

Vaata. Müotooniale huumustoitelised.

Lihasdüstroofia (müopaatia)

Rühm haigused, mille eristab lõtv halvatus ja nõrkus skeletilihaste, samuti mõningatel juhtudel südamelihas. Vahel lihasnõrkus on piiratud ainult silma lihased. Seda saab kombineerida pahaloomulise hüpertermia.

Seal ülitundlikkus atropiini opioidanalgeetikumid ja mitte-depolarisatsiooni lõõgastavate. Tegevuse viimase püsib antikoliinesteraasset narkootikume. Vajadusel kasutamist lihaslõõgastid eelistatakse atrakuuriumiga. Soovitatav seire neuromuskulaarse blokaadi. Kui anesteesia peaks püüdma arvatud operatsioonijärgne hingamise depressioon. Vajadusel läbi pikema mehaaniline ventilatsioon.

Lihasdüstroofia autosoomne retsessiivne

Pärilik haigus algab vanuses 2 kuni 14 aastat (5-10 aastat kaussi), edeneb aeglaselt (20-24 aastat, patsiendid kaotavad võime kõndida). On olnud nõrkus proksimaalne lihasgruppe hüpertroofia vasika lihaseid, suurenenud kreatiinkinaasi aktiivsust plasmas.

Anesteetilised funktsioonide hulka suurenenud tundlikkus mitte-depolariseeriv lihaslõõgastid, opiaadid, rahustid ja valuvaigistid. Järelevalve neuromuskulaarse blokaadi on soovitatav. Suurenenud risk MH.

Becker lihasdüstroofia

Vaata. Lihasdüstroofia psevdogipertroficheskaya.

Duchenne'i lihasdüstroofia [Duchenne'i]

Vaata. Lihasdüstroofia psevdogipertroficheskaya.

Lihasdüstroofia, Dejerine Landuzi [Landouzy-Dejerine]

Vaata. Lihasdüstroofia näkku õla.

Lihasdüstroofia näkku õla (lihasdüstroofia Landuzi-Dejerine)

Landuzi L. (Landouzy L. Th J ..) (1845-1917) - prantsuse arst. Dejerine (Dejerine J. J.) (1849-1917) -Prantsuse neuroloog. Pärilik haigus edastatud autosoomne dominantne muster, mida iseloomustab atroofia ja nõrkus näolihaseid, rotator manseti vigastused, vähem vaagna. Seal on lame või lehter rinnal.

Võimalik suurenenud tundlikkus mitte-depolariseeriv lihaslõõgastid, rahustid ja valuvaigistid. Soovitav on järelevalve neuromuskulaarse blokaadi.

Lihasdüstroofia õla ja vaagnavöötme

See edastatakse autosoom retsessiivne viisil. Sageli avaldub laps, vähemalt 30-50 aasta sümmeetriline lihaste nõrkusest vaagnavöötme ja õlga. On olnud märke müopaatia elektromüogrammi ja lihaste koeproovides. Tavaliselt pärast 20 aastat kestnud haiguse tekib raske puude tõttu lihaste kontraktsioonide ja skeleti deformatsioonid.

Kui anesteesia on vaja arvestada suurenenud tundlikkus anesteetikume, opiaadid, rahustid ja lihaslõõgastid. Suktsinüülkoliin tuleks vältida, sest kõrge riskiga hüperkaleemia, mioglobinuricheskoy torujas neerupuudulikkus ja eluohtlikud rütmihäired.

Lihasdüstroofia psevdogipertroficheskaya (Duchenne'i lihasdüstroofia, Becker lihasdüstroofia)

G. Duchenne'i (Duchenne'i G. VA) (1806-1875) - Prantsuse neuroloog. PE Becker (Becker RE) - Saksa neuroloog.

Haigust pärandatakse X-liiteline retsessiivne viisil.

Duchenne'i tüübile erineb raske. Kõige tavalisem lihashäireid lapsepõlves. See hakkab 5 aastat unsteadily. Neile haiguse progresseerumist on märgatav atroofia proksimaalne lihasrühmi ja seejärel fikseerida distaalne. Võimalik paindumine kontraktuurideni. Patsiendid sageli kõndida oma varbad. Varem vähendada süvakõõlusrefleksid. On olnud suurendades lihasnõrkus, skolioosi, rasvumine, vähenes kopsumaht, mis viib kroonilise Nam. Deformatsioonid skelett ilmuvad contortions jäsemete ja selgroo, osteoporoos. Surm on sageli 20-aastaselt kopsude infektsioonid ja südamepuudulikkus. Tüüpiliselt patoloogiline protsess hõlmab südamelihas (70% lastest on EKG häired), mis võib viia südamepuudulikkuse.

On vaja vältida kasutamist atropiini, opioidid ja mitte-depolarisatsiooni lõõgastid. Tundlikkus Viimane sõltub peegeldub haiguse progresseerumist. Vajadusel kasutamise depolarisatsiooni lõõgastid on soovitatav jälgida neuromuskulaarse blokaadi. Kasutamine suktsinüülkoliiniga viib rabdomüolüüs, hüperkaleemia ja südame seiskumise. Sest müorelaksatsiooni piisab halogeen sissehingatud anesteetikume, mis on suurem tundlikkus. See võib kaasas olla pahaloomuline hüpertermia. Tase kreatiini. Neid patsiente tavaliselt suurendamine, nii ei saa kasutada valvsust MH. Äkilise südame seiskumise anda välist induktsiooni ajal. See asjaolu nõuab EKG kõigis etappides anesteesia. Kaasamine silelihaste võib vähendada seedetrakti motoorset aktiivsust ja aeglustumine maoloputust. See koos kahjustusega neelamine suurendab riski aspiratsiooni maosisu. Operatsioonijärgsel perioodil võib vajada pikemaajalist hingamise ja kontrolli hingamisfunktsiooni. Kuna oht hingamise depressiooni tuleks kasutada rahusteid ettevaatlikult. Opioidid on tiitritud.

Becker healoomuline tüüpi lihasnõrkus arendab peamiselt proksimaalses lihaseid kaasatud vaagna, reie alandada jäsemetes. Haigus avaldub 20-30 aastat. Seal on nimme lordosis, part kõnnak, raskusi tõstes põrandale, töötab ja siis jalgsi. Selgus mõõdukas kreatiinkinaasi aktiivsus, aldolaasi, transaminaaside, laktaadi dehüdrogenaas, märke müopaatia EM T EKG - märke südamelihase, juhtehäiretest.

Anesteesia tähelepanelik ravimid on sarnane Duchenne'i lihasdüstroofia.

Siinussõlme düsfunktsioon sündroom

Vaata. Siinussõlme nõrkuse sündroomi.

Donohue sündroom

Vaata. Leprechaunizm.

Drepanotsioz

Vaata. Sirprakuline aneemia.

Dubin-Johnson'i sündroom (kollatõbi, Dubin-Johnson'i sündroom, idiopaatiline kollatõbi, krooniline, mitte-hemolüütiline kollatõbi põhiseaduslike lipohromnym hepatoosi)

Dubin J. (Dubin I.) - ameerika patoloog. F. Johnson (Jonson F.) - ameerika arst.

Varasemast on autosoomne retsessiivne viisil. Põhjustatud vähendamise transport orgaanilised ioonid maksarakkudest sisse binaarne tee. On näidatud mõõdukat suurenemist tasemed konjugeeritud bilirubiini.

Konkreetsed soovitused uimastite kasutamine anesteesia, nr.

Dubovittsa [Dubowitz] sündroom

Varasemast on autosoomne retsessiivne viisil. Väikelastel märgatav alatoitluse hüpertelorism (suurenenud omavaheline kaugus paariselundid). Füüsiline areng kannatab ka tulevikus. Iseloomustab oksendamine, isutus, kõhulahtisus, progressiivne mikrotsefaalia, naha koorimine.

Võimalik raske intubatsiooni tõttu mikrotsefaalia ja micrognathia, suulaelõhe. Vajadus selgitada ja korrigeerida rikkumisi RE.

Aordikaare sündroom

Vt. Takayasu tõbi.

Duchenne'i lihasdüstroofia

Vaata. Lihasdüstroofia psevdogipertroficheskaya.

« eelmine järgmine »
= Mine sisu õpik =

Д

  1. Küsimuste arutamiseks kanalisatsiooni ja hügieeni töökoodeksi Valgevene Vabariik
    Labor kood Valgevene Vabariik on oluline tükk reguleerivate õigusaktide töö ja sellega seotud suhteid. Kanalisatsiooni ja töötervishoiu arutatakse 16. peatükk, "Protection of Labour": Artikkel 222. paremal töötaja töökaitse Igal töötajal on õigus: töökohal, vajalikud määrused tööohutuse, kaitstud mõju
  2. Artikkel 73. kohustused meditsiinitöötajatel ja farmaatsia töötajad
    1. Tervishoiuteenuse osutaja ja farmaatsia töötajad tegutsevad vastavalt Venemaa seadustele, põhimõtted meditsiinieetika ja eetika. 2. Tervishoiuteenuse osutaja on kohustatud: 1) anda arstiabi vastavalt oma kvalifikatsiooni, ametijuhendite ja ametikohustuste; 2) täitma
  3. Lisa 2
    Väljavõte töökoodeks Venemaa Artikkel 114. Tagatised töötajate doonori Administration ettevõtete, asutuste ja organisatsioonide kohustatud vabalt lahti lasta töötajate raviasutustes päeval uuringu ja kohaletoimetamise vere Vereülekande päev ja hoida neid keskmine palk nendel päevadel. Töötajad, kes on doonorid,
  4. töökaitse
    Labor kaitse hõlmab meetmeid, et lihtsustada ja parandada töötingimusi kasutuselevõtmise tootmisprotsesside töötava tööjõu juhtimine ja selle asendamist mehhaniseerimine ja automatiseerimine töömahukas ja ohtlike protsesside, kaasaegsete tehnoloogiate ja ohutuse kõrvaldamiseks põhjustel kahjustamata ja vigastuste töötajatele ja töötavad. Ja ka hügieenitingimuste ja
  5. Artikkel 72. Õiguste tervishoiutöötajate ja farmaatsia töötajate ja meetmed, et toetada oma
    1. Tervishoiuteenuse osutaja ja farmaatsia töötajatel on õigus põhi tagatistest tööseadusandlusega ja muude normatiivsete õigusaktide Vene Föderatsiooni, sealhulgas: 1) luua juht meditsiiniline organisatsioon vajalike tingimuste rakendamisel töötaja oma tööülesandeid, sealhulgas eraldama selleks vajalikud seadmed, Selleks,
  6. Rykov VA .. Kataloog patoloog 2004

  7. Huygens O. .. meetodid ja vahendid kaitset õhusaaste ja heitgaaside puhastamine, 2010
    Distsipliin - Tehnoloogia kaitsta keskkonda Selles raamatus püütakse ühendus materjalide võetud tehniline kirjandus, juriidilised dokumendid, ajakirjade ja ajalehtede artiklid, teatmeteoseid ja kirjandust keskkonnaküsimused, et kõige põhjalikum esitlus seotud küsimusi süsteemide gaasi puhastamise ja lahendusi oma probleemidele kaudu
  8. Tervishoiuteenuse osutaja ja farmaatsia töötajad, meditsiiniliste organisatsioonid
    Tervishoiuteenuse osutaja ja farmaatsia töötajad, meditsiiniliste
  9. Artikkel 76. Professional mittetulundusühing loodud tervishoiutöötajate ja farmaatsia töötajad
    1. Selleks, et rakendada ja õiguste kaitseks tervishoiuteenuse osutajad ja farmaatsia töötajate meditsiinilise tegevuse ja farmaatsia arendustegevuse edendamine teadus- teisi lahendusi, mis on seotud töötervishoiu spetsialistid ja farmaatsia personali küsimustes mainitud töötajatel on õigus kehtestada vabatahtlike professionaalne
  10. Sanitaartehnika riided
    Selleks, et kaitsta toitu saastumise eest töötajatele tuleks san riided: mantel, jakk, põll, varrukad, kork, sall. Vajadusel nähakse ette väljastamise eririietus. Sanitaartehnika riided on tavaliselt õmmeldud valge pehme ja kerge puuvillane kangas, pestav. Puhastusvahendite ja abitöötajate lubatud san kulumise tumedad värvid (hallid,
  11. Psühholoog organisatsioonis
    Kõige nõudis teenuseid psühholoog - on valiku ja töötajate värbamine vabadele kohtadele (või töökohtade rotatsiooni), võttes arvesse nende psühholoogilise sobivuse teostada planeeritud tööd. Teine probleem on tihedalt seotud esimese - on moodustamine tiimiga: valiku töötajatele psühholoogiliselt kõige paremini üksteist ja samal ajal ka lahendatavaks ülesandeks jagamisel.
  12. Artikkel 11 keeldumise keeld arstiabi
    1. Eitamine arstiabi vastavalt programmile riiklike tagatiste tasuta arstiabi elanikele ja laadimise oma arsti organisatsioon, kes osaleb programmis, ja tervishoiuteenuse osutajatele sellised meditsiinilised organisatsioonid ei ole lubatud. 2. Meditsiiniline abi vormis avarii on meditsiiniline organisatsioon ja
  13. Artikkel 24. Töötajate õigused hõivatud teatud liiki töö tervist
    1. Selleks, et kaitsta töötajate tervist ja säilitamise võime töötada, ennetamise ja varajase avastamise kutsehaiguste töötajate töökohtadel kahjulik ja (või) ohtlik tootmistegurite, samuti sätestatud juhtudel Venemaa õigusega, töötajate teatavat liiki töö läbida kohustuslik arstlike. 2. Nimekiri
  14. Õiguslike aspektide personali hindamine
    Teadmised ja arusaamine seaduste prioriteediks paljudes valdkondades personalijuhtimise. See kehtib ka oma hinnangu, mis viiakse läbi ranges vastavuses olemasolevate tööõigust Venemaa. Siin on mõned juhised (vastavalt Ameerika andmeid), et luua hindamissüsteem, mis vajaduse korral tööandja saab kaitsta kohtus:
  15. kvaliteedi määramiseks ja kaitse atmosfääriõhu reostuse ülesanded
    Kindlaks aastane sotsiaal-majanduslik kulu keskkonnareostuse tsemenditolmust tsemendi mahalaadimine vagunid. {Foto37} Lahendus 1) tsemendist kahjud õhu tolmust NTS kg, määratakse valemi NTS = N - m - Kn / 100, kus N - mitu korraga tühjaks vagunite tk.; m - mass tsemendi auto, kg; Kn - maksimaalne määr
  16. Artikkel 77. iseärasused koolitus tervishoiutöötajate ja farmaatsia töötajad
    1. Praktika inimesed saavad kesk-, kõrg- ja kraadiõppe meditsiini ja farmaatsia haridusele, erialast haridust annab osalemine teostamisel arstlikku tegevust ja farmaatsia tegevust vastavalt haridusprogramme ja organiseeritud: 1) tuginedes struktuursete allüksuste haridus- ja
  17. riiklik sotsiaalkindlustus
    Riikliku sotsiaalkindlustuse on pensionisüsteemi, toetused ja muud kasu kodanikele Valgevene Vabariigi kulul avaliku haigekassad. Riikliku sotsiaalkindlustuse vahenditest koosnevad kohustuslikest sissemaksetest tööandjate ja tööinimesed riigi haigekassad, alates kapitalisatsiooni vahendeid, samuti annetustest ja
  18. Nende nimekiri valmistuda sertifitseerimine arstide teemal "ennetamine HAI"
    Pakilise probleemi haiglanakkustele. 2. levimus haiglanakkustele ning struktuuri. Majanduslik kahju. 3. Mõiste haiglanakkustele. 4. epidemioloogia haiglanakkustele. 5. ennetamine haiglanakkustele. 6. nakkustõrje (IC). 7. Epidemioloogilised Diagnoos süsteemi nakkustõrje. 8. Mõiste ennetamiseks haiglanakkustele 9 san-mode
  19. Artikkel 98. Vastutus tervise valdkonnas
    1. organite riigivõimu ja kohaliku omavalitsuse ametnikud organisatsioonid vastutavad selle eest, kaitsemeetmete rakendamisest ja inimõiguste järgimine ja vabaduste tervise valdkonnas, Vene Föderatsiooni õigusakte. 2. Meditsiiniline organisatsioonid, tervishoiutöötajate ja farmaatsia töötajad vastutavad vastavalt seadusele
  20. Ohutus, tervis ja ohutus ajal desinfitseerimine
    Kasutada ainult tehniliselt korras ja -aparaatide veterinaar- ja sanitaarseadmed. Isikud lubatud teostada desinfitseerimist, tuleb kõigepealt uurida ohutuseeskirju, et teada spetsiifilisi omadusi rakendada keemilised ained, meetodid ohutu töötamise neid reegleid esmaabi mürgistuse. Töötajate juhendamine peaks